Surdité : transmission génétique (2)

Mosaïques : DossiersScience

dimanche 24 février 2008

*Fin de la pub*

Ayé ! L’attente ne fut pas trop longue ? Les pop-corns étaient bons ? Passons aux choses sérieuses. Dans l’article précédent, nous avions vu la transmission de la surdité dans le cas d’un seul gène autosomique. Suivant deux possibilités : allèle ‘s’ récessif ou dominant.

Ici, nous allons prendre le cas d’un seul gène gonosomique, lorsqu’il est lié au chromosome Y ou au chromosome X. Là encore, nous verrons les deux possibilités : récessif ou dominant. La particularité d’un gène gonosomique est d’être présent en deux exemplaires (allèles) chez la femme mais pas chez l’homme. D’où une transmission génétique différente par rapport à un gène autosomique.

Ne soyez pas froissé ou vexé si vous voyez « sain » et « malade » sur les schémas de transmission génétique des parents aux enfants. Je vous montre les bases de la génétique qui sont générales. Donc applicables aussi bien à la surdité qu’à tout autre caractère héréditaire.

Bonne lecture !

Gène situé sur le chromosome Y

Récessif ou dominant

  • 1 père sourd et 1 mère entendante : 50% enfants sourds et 50 % enfants entendants

Comme le gène est lié à au chromosome sexuel Y, seuls les garçons sont touchés. La surdité sera donc transmise au fil des générations d’homme en homme. Que le gène lié à Y soit récessif ou dominant.

Gène situé sur le chromosome X

Récessif ou dominant

  • 2 parents sourds [mère homozygote] : 100% enfants sourds

Toutes les filles et tous les garçons seront sourd(e)s.

Récessif

  • 2 parents entendants [mère hétérozygote] : 25% enfants sourds et 75% enfants entendants

Parmi les 25%, un garçon sur deux sera sourd.
Parmi les 75%, une fille sur deux sera conductrice (transmetteuse de la surdité).

  • 1 père entendant et 1 mère sourde [homozygote] : 50% enfants sourds et 50% enfants entendants

Tous les garçons seront sourds.
Toutes les filles seront conductrices.

  • 1 père sourd et 1 mère entendante [homozygote] : 100% enfants entendants

Tous les garçons seront entendants.
Toutes les filles seront conductrices.

  • 1 père sourd et 1 mère entendante [hétérozygote] : 50% enfants sourds et 50% enfants entendants

Un garçon sur deux sera sourd.
Un garçon sur deux sera entendant et non conducteur.
Une fille sur deux sera sourde.
Une fille sur deux sera entendante mais conductrice.

Dominant

  • 1 père entendant et 1 mère sourde [hétérozygote] : 50% enfants sourds et 50% enfants entendants

Une fille sur deux sera sourde.
Un garçon sur deux sera sourd.

  • 1 père sourd et 1 mère entendante [homozygote] : 50% enfants sourds et 50% enfants entendants

Toutes les filles seront sourdes.
Tous les garçons seront entendants.

  • 1 père entendant et 1 mère sourde [homozygote] : 100% enfants sourds

Toutes les filles et tous les garçons seront sourd(e)s.

  • 2 parents sourd [mère hétérozygote] : 75% enfants sourds et 25% enfants entendants

Parmi les 25%, un garçons sur deux sera entendant. Aucune fille sera entendante.
Parmi les 75%, toutes les filles seront sourdes. Un garçon sur deux sera sourd.

Un peu plus compliqué, non ? Si un détail ne vous paraît pas clair, je suis à votre disposition pour répondre dans les commentaires ! Le prochain article montrera la transmission en fonction de deux gènes autosomiques.

*Début de la pub*

Sources images
Transmission récessive liée au chromosome X
Transmission dominante liée au chromosome X
– J’ai fabriqué les autres schémas manquants et tous les tableaux des gamètes.

Dossier
Surdité: transmission génétique (1)
Surdité: transmission génétique (3)
Surdité: transmission génétique (4)

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3 Pierrot ont pris leur plume. Et toi ?

  1. lola

    Bonjour,
    Je suis entendante (aucun membre de ma famille sur plusieurs génération n’est ou n’a été sourd) et je suis mariée à un homme entendant dont la mère est née sourde et le père devenu sourd à l’age de 10 ans suite à une infection de l’oreille.
    Selon votre article, il me semble que nous sommes donc dans le cas suivant:
    1 père entendant [hétérozygote ou homozygote] et 1 mère entendante [homozygote] : 100% enfants entendants
    Mon analyse est-elle bonne?
    Merci d’avance

    jeudi 7 janvier 2016 à 23 h 09 min
  2. Sirtin

    Bonjour,

    Peut-être que oui, peut-être que non. Tout dépend de vous car rien n’indique que vous soyez homozygote même s’il n’y a aucun cas de surdité sur plusieurs générations.

    Je connais des personnes sourdes d’origine génétique et qui soient le seul dans leur famille avec aucun cas de surdité sur plusieurs générations. Simplement, les ancêtres étaient à chaque fois hétérozygotes et cela a sauté sur plusieurs générations. Sans oublier la combinaison avec le conjoint ou la conjointe ayant son propre patrimoine génétique.

    C’est pour ça qu’un test génétique permet de le savoir plus précisément, à condition que ce gène soit connu des scientifiques car il existe encore d’autres causes non élucidées.

    Qui a dit que la génétique était simple ?
    😉

    lundi 11 janvier 2016 à 17 h 49 min
  3. Lola

    Bonjour,
    Mon mari et moi sommes entendants. Nous avons une fille sourde (profonde). Il y a dans la famille de mon mari deux personnes sourdes mais pas au même niveau (léger ou sévère). Nous avons fait des tests génétiques mais sans résultats à ce jour. Quelle est notre probabilité d’avoir de nouveau un enfant sourd ? Est ce lié au sexe de l’enfant ? Connaissez vous des pays plus avancés pour la réalisation de tests génétiques afin de nous aider?
    Merci beaucoup pour votre réponse

    vendredi 17 décembre 2021 à 21 h 56 min

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