La transmission héréditaire de la surdité fut abordée selon trois situations différentes :

• Un seul gène autosomal, récessif ou dominant. Article (1)
• Un seul gène gonosome (lié aux chromosomes sexuels X ou Y), récessif ou dominant. Article (2)
• Deux gènes différents autosomiques et récessifs. Article (3)

Selon les trois cas, les bases de la génétiques furent exposées. Cependant, elles restent théoriques. Qu’en est-il concrètement ? Avant tout, il est essentiel de distinguer deux grands types de surdité :

• Surdité syndromique : d’autres pathologies sont associées : maladie de la peau, atteinte des yeux…
• Surdité isolée : aucun signe clinique n’est visible.

Saviez vous que 1 enfant sur 1000 naît avec une surdité sévère ou profonde ou devient sourd pendant la période pré-linguale (précédant l’acquisition du langage) ? De plus, 2/3 des surdités congénitales sont rattachables à une origine génétique ! Or, parmi les cas de surdité pré-linguale :

• 10% à 15% correspondent à une surdité génétique syndromique.
• 60% environ correspondent à une surdité génétique non syndromique.

Ce n’est pas peu dire que la surdité isolée est la plus répandue ! Dont la transmission autosomique récessive (80 à 80%) et dominante (10 à 15%). Je ne peux en dire plus car il est difficile d’obtenir des chiffres complètes et fiables. Il reste encore du chemin à faire là dessus. En attendant, vous pouvez toujours faire un tour dans les liens ci-dessous.

Internaute, si tu connais des renseignements complémentaires sur la prévalence de toutes les types de transmission (pourcentages, fréquence…), je me ferais une joie de compléter cet article.

Plus de détails…
– Les surdités héréditaires : génétique moléculaire
– Synthese par Iddanet

Dossier
– Surdité: transmission génétique (1)
– Surdité: transmission génétique (2)
– Surdité: transmission génétique (3)